Neste estudo, objetivamos caracterizar as alterações morfológicas e funcionais cardíacas em pacientes com Lipodistrofia (LPD) Parcial Familiar, sem sintomas cardiovasculares. Métodos: Estudo transversal tipo caso-controle. Pacientes adultos com diagnóstico clínico de LPD familiar parcial e controles foram convidados a realizar ecocardiogramas. A ecocardiografia (ECO) transtorácica foi realizada com técnicas convencionais, bidimensional e Doppler tecidual, e com novas técnicas de análise de deformação miocárdica (Strain). A dimensão e volume (AEVi) de átrio esquerdo (AE), espessura de paredes de ventrículo esquerdo (LV), massa de VE (massa_i), e parâmetros de função diastólica (E, A mitral, e´septal e e´lateral, E/e´medio) e sistólica (FEVE e GLS) de VE foram mensurados. Valores entre os grupos foram comparados com testes estatísticos apropriados para a distribuição das variáveis. A relação das variáveis ecocardiográficas com o diagnóstico de LPD foi comparada com análises uni e multivariadas considerando-se a pressão arterial sistólica (PAS) como variável independente. Resultados: 29 pacientes com LPD e 17 controles foram analisados. Os grupos não diferiram quanto a idade (44,58 ± 11,77 LPD vs. 43,84 ± 13,32 controles, p=0,94), gênero, IMC (26,73 ± 4,30 LPD vs. 24,52 ± 5,04 kg/ml, p= 0.05) ou SC (1,70 ± 0,23 vs. 1,67 ± 0,16, p= 0,9). Pacientes com LPD tinham valores maiores de PAS (122,7 ± 14,85 vs. 110,9 ± 11,08mmHg; p=0,02) do que controles. Pacientes com LPD tinham maior dimensão do AE (37,27 ± 4,44 vs. 32,12 ± 4,25 mm, p= 0.001) e VAE_i (30,17 ± 7,24 vs. 24,94 ± 9,04 ml/m2, p=0,02), maior massa_i de VE (79,29 ± 17,38 vs. 67,10 ± 19,36, p=0,02) , e parâmetros de disfunção diastólica de VE reduzidos como e´lateral (11,07 ± 3,48 vs. 14,94 ± 2,35 cm/s, p= 0,001) , e`septal (8,0 ± 2,73 vs. 11,38 ± 2,02 cm/s, p= 0,001) e relação E/e`aumentada (7.89 ± 2.22 vs. 6.35 ±1.29, p= 0.02)(Figura 1). Parâmetros de função sistólica de VE como FEVE e GLS (-17,06 ± 2,707 vs. -18,02 ± 1,98%, p= 0,25) não foram diferentes entre os grupos. Houve relação positiva entre as alterações ecocardiográficas como dimensão de AE (