Introdução: A cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito (CAVD) é causada por variantes genéticas que codificam proteínas do complexo desmossomal, causando substituição fibrogordurosa miocárdica que predispõe à morte súbita, arritmias ventriculares e insuficiência cardíaca (IC). Objetivos: descrever o curso clínico de uma coorte brasileira de pacientes e identificar preditores de risco para evento arrítmico (EA), morte por IC ou transplante cardíaco (morte por IC/Tx). Métodos:O curso clínico de 111 pacientes com CAVD foi determinado, os preditores de risco para EA, morte por IC/Tx foram analisados. Resultados:A idade média ao diagnóstico foi de 36,3 ±14,7 anos, 83,78% (93/111) dos pacientes eram probandos e 72% (80/111) do sexo masculino. O tempo médio de seguimento foi de 5,7 anos. A probabilidade cumulativa de apresentar um evento arrítmico (EA) foi de 30% e de morte por IC/Tx foi de 10% em 5 anos. Os preditores de EA foram: síncope (HR: 1.81, p=0.040), número de derivações com inversão de onda T (HR: 1.17, p=0.039), baixa voltagem do QRS (HR: 1.12, p=0.021), idade jovem (HR: 0.97, p=0.006) e arritmia ventricular na apresentação clínica inicial (HR: 2.45, p=0.012). Os preditores de morte por IC/Tx foram: fração de ejeção reduzida (HR: 0.93, p=0.010), sintomas de IC (HR: 4.37, p=0.010), a presença de onda épsilon (HR:4,99; p=0,015) e o número de derivações com baixa voltagem (HR:1.28, p=0.001). O rendimento do teste genético foi de 57% (44/77) e a maioria (70%) das variantes patogênicas ou possivelmente patogênicas ocorreu no gene PKP2. Conclusão: esse estudo é o primeiro estudo de preditores de risco numa coorte brasileira de pacientes com CAVD. Nosso principal resultado sugere que a presença e extensão de baixa voltagem do QRS pode ser um fator independente preditor de risco para morte por IC/Tx, independentemente do risco arrítmico. Este estudo pode contribuir para a estratificação global de risco nessa cardiopatia adicionando um novo preditor de risco que pode ajudar no manejo clínico da CAVD.
