Introdução: A cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito (CAVD) é um distúrbio do músculo cardíaco geneticamente determinado que se caracteriza patologicamente pela substituição fibrogordurosa do ventrículo direito (VD) e estudos recentes demonstraram o acometimento do ventrículo esquerdo (VE). A manifestação fenotípica e a extensão da doença, incluindo para o VE, possuem relação dose-dependente com a quantidade de exercício resistido praticado, sendo mais típica a manifestação da doença a partir do início das atividades atléticas. Métodos e análise estatística: Os autores relatam um caso de um paciente que foi atleta profissional de ciclismo dos 17 aos 32 anos de idade e manifestou a CAVD com fenótipo de acometimento ventricular esquerdo apenas aos 54 anos de idade, que por ser uma apresentação atípica, tornou-se um desafio diagnóstico inicial. Para esclarecimento e manejo clínico, utilizaram métodos diagnósticos como eletrocardiograma (ECG) de superfície e de alta resolução, ecocardiograma, ressonância magnética (RM) e biópsia endomiocárdica. Resultados: Em relação à imagem, a RM cardíaca tornou-se o padrão-ouro para avaliação da CAVD. O conceito original de “triângulo da displasia”, que se referia a regiões mais comumente afetadas do VD, evoluiu para a perspectiva atual de um “quadrângulo da CAVD” que também inclui a parede ínfero-lateral do VE, que é a região do VE mais frequentemente envolvida, e estava presente na ressonância magnética do paciente relatado (figura 2). As alterações eletrocardiográficas de envolvimento do VE incluindo ondas T invertidas nas derivações ínfero-laterais e baixas voltagens do QRS nas derivações dos membros também estavam presentes no ECG do paciente relatado (figura 1). Outros achados interessantes foram a taquicardia ventricular do tipo BRD, que sugere origem em VE e a manifestação tardia da doença. A biópsia endomiocárdica que demonstrou fibrose intensa foi particularmente útil na exclusão de condições sistêmicas ou inflamatórias que mimetizam a CAVD (por exemplo, sarcoidose ou miocardite). Conclusões: O presente caso nos auxiliou em revisar profundamente os critérios da Task Force de 2010 e exemplificar a necessidade de uma futura atualização/revisão do sistema de pontuação para diagnóstico da CAVD, levando em consideração os avanços da tecnologia, o aprimoramento da interpretação das imagens de caracterização tecidual por RM e o amplo espectro fenotípico da CAVD, que inclui variantes de doença com dominância esquerda, requerendo critérios diagnósticos específicos de diferentes categorias clínicas. 
