Resumo: A sarcoidose é uma doença inflamatória crônica rara de etiologia desconhecida, que acomete o coração em até 7% dos casos, os quais apresentarão maior risco para arritmias ventriculares e morte súbita. Técnicas de estratificação envolvendo imagem cardíaca e estudo eletrofisiológico têm sido propostas e o tratamento pode incluir terapia imunossupressora, drogas antiarrítimicas, ablação e implante de cardio-desfibrilador implantável(CDI). Métodos: O presente artigo relata o caso de um paciente de 33 anos que evoluiu com instabilidade elétrica e choque cardiogênico refratário, candidato a transplante cardíaco, com diagnóstico de sarcoidose em biópsia endomiocardica em necrópsia. Resultados: Paciente masculino, 33 anos, sem comorbidades, admitido em pronto socorro com queixa de palpitações e episódios de lipotímia. À admissão, apresentava-se clinicamente estável, com ritmo de taquicardia ventricular (TV) em eletrocardiograma. Submetido a ressonância magnética que confirmou derrame pericárdico e disfunção biventricular às custas de hipocinesia difusa, necrose/fibrose miocárdica anterior, septal e inferior basal compatível com miocardiopatia inflamatória; ecocardiograma com fração de ejeção 35%(Simpson). Em terapia antiarritimica, recorreram episódios de TV, sendo optado pelo implante de CDI. À despeito do aumento das drogas e do suporte com balão intra-aórtico, evoluiu com tempestade elétrica e choque cardiogênico refratário, sendo submetido a dispositivo de assistência biventricular. Paciente em programação de transplante cardíaco, onde, em detrimento de todos os recursos, foi a óbito. Posteriormente, foi submetido a necropsia com biópsia endomiocárdica, compatível com sarcoidose. Conclusão: No presente caso, a sarcoidose manifestou-se como cardiomiopatia não isquêmica com evolução para instabilidade elétrica (com implante de CDI para prevenção de morte súbita) e choque cardiogênico refratário, com desfecho desfavorável ainda em programação de transplante cardíaco. Sabe-se que a melhoria das ferramentas de diagnóstico e o aumento do uso de terapias como corticosteroides, marca-passos e CDIs contribuem para diminuição da morbimortalidade relacionada a doença que, atualmente, tem a insuficiência cardíaca como a causa mais comum de morte.