INTRODUÇÃO: As malformações congênitas são distúrbios estruturais, comportamentais, funcionais e metabólicos existentes por ocasião do nascimento. São fatores que determinam seu aparecimento a genética, o ambiente ou associação de ambos (multifatorial), sendo o último o mais comum. Agentes infecciosos, químicos, físicos e hormônios são continuamente estudados quanto à capacidade de influenciar o desenvolvimento embrionário e fetal. Compreender esses fatores é de fundamental importância para a adoção de medidas de prevenção e intervenção. Assim, malformações congênitas do coração, que implicam, desde cedo, dificuldades na vida dos pacientes, devem ser avaliadas quanto a possíveis fatores que indiquem maior prevalência de casos. A organogênese que está contida entre a 3 e a 8 semana gestacional é um período de grande importância do desenvolvimento dos sistemas. MÉTODOS: O estudo produzido refere-se a uma análise epidemiológica, descritiva, transversal e retrospectiva. Os dados obtidos foram coletados do banco informativo de saúde do DATASUS (TABNET), a partir do ano de 2012 ao ano de 2022, referente ao Município de São Paulo. As variáveis utilizadas para definir a taxa de óbitos por outras malformações congênitas do coração foram raça/cor, sexo e faixa etária. RESULTADOS: No período de 2012 até 2022, no município de São Paulo ocorreram 1.333 óbitos em decorrências de malformações congênitas do coração. Em relação à faixa etária, 1059 (79,4%) eram menores de 1 ano, dos quais 51% morreram em até 27 dias. Quanto ao sexo, 51,7% eram do gênero masculino e 48,3% do gênero feminino. Observou-se que a raça/cor mais acometida foi a branca (69,4%) enquanto a parda e a preta representam 20,4% e 3% dos casos, respectivamente. Além disso, o número de ocorrências por ano no período analisado foi maior em 2014, com 12,2% do total, e menor em 2022, com 6% dos óbitos. CONCLUSÃO: Notou-se um decréscimo de óbitos por malformações congênitas do coração ocorridos no Município de São Paulo entre os anos de 2012 a 2022, sendo que 2022 foi o ano com menos casos, os quais reduziram pela metade quando comparados a 2014. Em relação à faixa etária e à cor, houve um predomínio de mortes na população menor de um ano de raça branca. Além disso, foi possível observar que ambos os sexos são afetados quase que da mesma forma, no entanto o padrão percentual do sexo masculino é maior.
