A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é uma doença rara e grave, com degradação progressiva da função muscular. A perda de função miocárdica é causa importante de mortalidade e não se sabe como a mesma se correlaciona com a função motora. Assim, o objetivo foi analisar a função miocárdica por técnicas convencionais e avançadas da ecocardiografia (ECO) e correlacionar com a escala de medida da função motora (MFM) em pacientes com DMD. Estudo transversal prospectivo onde foram convidados todos os pacientes com DMD de um centro de acompanhamento ambulatorial de nível terciário. Após a assinatura do TCLE, foi realizada a avaliação da MFM, ECG e do ECO. A escala MFM permite avaliar as disfunções motoras proximais, distais e axiais. ECO transtorácico foi realizado com técnicas convencionais bidimensionais, Doppler e Speckle-tracking do ventrículo esquerdo (VE). Dimensões e volumes do átrio esquerdo, dimensão, espessura, massa, e função diastólica e sistólica do VE. Os dados foram analisados mediante a estatística descritiva (média ± desvio padrão) e para análise de correlação foi utilizado o teste de Spearman. Participaram do estudo 28 pacientes do gênero masculino com idade média de 14,46 anos ± 4,34. Uma proporção de 60,7% dos pacientes apresentaram no ECG R amplo na derivação V1. Os valores de FEVE em média estavam preservados 57,59% ± 10,01%, embora os valores de deformação miocárdica foram de GLS -14,67% ± 6,86%. Os valores da escala da MFM estavam reduzidos para 50,04 ± 17,03 de um total de 96 pontos. Não houve correlação significativa entre a MFM e parâmetros de função sistólica miocárdica como a FEVE (r= -0,25) ou o GLS (r= 0,05). As alterações de deformação miocárdica regionais estavam presentes em 73,60%, sendo os valores reduzidos em segmentos ínfero-lateral basal e médio ( -12,61 ± 6,88 e -10,56 ± 5,52) e inferior basal e médio (-14±5,90 e -13,67±4,60) como exemplificado na Figura 1. Uma proporção significativa de pacientes com DMD apresenta alterações de ECG e incipientes de função sistólica miocárdica regional, ainda com FEVE preservada. Não houve correlação significativa entre a perda de função esquelética e as alterações de função sistólica miocárdica.
Figura 1 - Imagem construída com médias do strain segmentar dos pacientes DMD.
