Introdução: A Endomiocardiofibrose (EMF) é uma cardiomiopatia restritiva caracterizada pelo acometimento fibrótico do endomiocárdio. Objetivo: Descrever caso clínico incomum e os aspectos gerais desta entidade. Relato do caso: C.V.O.S., feminina, 13 anos, internada inicialmente por suspeita de gastroenterocolite aguda. Evoluiu com intensa depleção proteica e deterioração do estado geral. Na investigação foi diagnosticada com retocolite ulcerativa. O Ecocardiograma com Doppler (ECO) evidenciou imagens hiperrefringentes, lesões sugestivas de tumoração em ambos os ventrículos. A Ressonância Magnética cardíaca confirmou a presença de tumoração biventricular. A paciente foi submetida a cirurgia cardíaca, para ressecção das massas biventriculares. Após a intervenção instituiu-se terapêutica clínica. O diagnóstico de EMF foi posteriormente confirmado pelo exame histopatológico. Discussão: O quadro clínico da EMF é inespecífico e de difícil reconhecimento, exigindo habilidades de investigação clínica profunda. A associação com exames complementares para o diagnóstico é essencial, destacando-se o ECO e a Ressonância Nuclear Magnética Cardíaca. Conclusão: Neste caso observamos a possível associação entre a retocolite ulcerativa e a endomiocardiofibrose, assim como o potencial dos métodos de imagem na confirmação e na orientação terapêutica.
