Introdução: As cardiopatias congênitas críticas (CCC) são malformações anatômicas no coração e/ou nos grandes vasos que necessitam de cirurgia ou de cateterismo no primeiro ano de vida, com incidência de 0,25% no Brasil. A atresia tricúspide (AT) é a mais comum dentre as CCC e, sem intervenção precoce, a maioria dos pacientes morre no primeiro ano de vida. É caracterizada por agenesia da valva tricúspide - impedindo a comunicação atrioventricular direita - e pode ser classificada conforme o grau de obstrução da artéria pulmonar. No tipo IB, a relação entre os grandes vasos é preservada e há estenose pulmonar. O prognóstico varia de acordo com a infraestrutura do serviço e tratamento precoce. Assim, os centros de referência em cardiologia pediátrica assumem grande importância: aumentam as taxas de sobrevivência e sobrevida dos recém-nascidos (RN) com CCC. Relato do caso: RN, feminino, 16 dias, a termo, parto cesárea. Evolui com desconforto respiratório precoce, queda da saturação, cianose labial e necessidade de intubação orotraqueal. A ausculta de sopro sistólico associada ao quadro levou a suspeita de CC e administração precoce de prostaglandina. O Ecocardiograma confirmou o diagnóstico de atresia tricúspide tipo 1B. Diante da urgência de assistência especializada, foi encaminhada, no 11º dia de vida, para Hospital Centro de Referência em Cardiologia Pediátrica, onde foram realizadas medidas de suporte e cirurgia paliativa (Blalock-Taussig-Thomas modificada). Antecedentes familiares: mãe primigesta, 28 anos, hígida, pré-natal com seis consultas, único US obstétrico (1º trimestre) e sem US morfológico. Nega doenças cardiovasculares na família. Discussão: O presente caso faz alusão a uma paciente portadora de CCC (AT-IB) nascida fora de um centro de referência e transferida a um centro de referência em cardiologia infantil para primeiros procedimentos. Destaca-se o diagnóstico precoce e o manejo inicial adequado, os quais possibilitaram tempo hábil para intervenção cirúrgica e evitaram complicações da CCC tais como, choque, parada cardíaca e óbito. Conclusão: O caso ilustra um desfecho favorável de um RN com AT-1B submetido a intervenção precoce em Hospital Centro de Referência em Cardiologia Pediátrica. Isso revela a importância de assistência especializada na condução e sobrevida de pacientes com CCC. No entanto, a realidade brasileira aponta para um cenário de subnotificação e ausência de centros de referência, o que contribui para a acentuada morbimortalidade desses pacientes.
