Introdução: A Amiloidose cardíaca e a Doença de Fabry são miocardiopatias que evoluem com alteração estrutural das paredes ventriculares, disfunção diastólica e insuficiência cardíaca. A função diastólica compreende a rigidez miocárdica e a alteração de relaxamento. Porém, somente a alteração de relaxamento é avaliada na prática clínica. A elastografia cardíaca tem sido proposta como modalidade diagnóstica para avaliação não invasiva da rigidez miocárdica.
Objetivo: Investigar o potencial da elastografia cardíaca por ondas de cisalhamento para avaliar a rigidez miocárdica (RM) através da sua quantificação de forma não invasiva na doença de Fabry (DF) e na amiloidose cardíaca (AC) da forma ATTRv e correlacionar com outros exames complementares de imagem e laboratoriais (eletrocardiograma, ecocardiograma 2D, troponina e BNP) e com teste de caminhada de 6 minutos.
Material e métodos: Foram incluídos prospectivamente 60 adultos: 20 pacientes com doença de Fabry, 20 pacientes com ATTRv e 20 pacientes como grupo controle. Ecocardiografia, eletrocardiograma e avaliações laboratoriais foram realizados. A avaliação elastocardiográfica da rigidez miocárdica foi realizada em equipamento de ultrassonografia utilizando-se de transdutor convexo multifrequêncial, sob ajuste específico do equipamento para realização da elastografia miocárdica.
Resultados: A RM foi significativamente maior em pacientes com Amiloidose Cardíaca que em voluntários saudáveis no anteroseptal basal (PEEL 6.95 ± 1.4 kPa vs. 5.45 ± 1.1 kPa, respectivamente, p=0.02; PEEC 6.85 ±1.4 kPa vs. 5.4 ± 1.2 kPa, respectivamente, p=0.02) e no ventrículo direito (5.9 ± 2.6 vs. 4.0 ± 0.7, respectivamente, p=0.01), não havendo diferença entre o anteroseptal médio e septo apical. Houve diferença na rigidez miocárdica dos pacientes com Doença de Fabry no ventrículo direito quando comparado com o grupo Amiloidose Cardíaca. Além disso, a rigidez miocárdica foi significativamente maior em pacientes com grau crescente de disfunção diastólica (p < 0,001).
Conclusão: A rigidez miocárdica foi significativamente maior em pacientes com AC em comparação com voluntários saudáveis no anteroseptal basal e ventrículo direito, mas sem diferença no anteroseptal médio e septo apical. O grupo Amiloidose Cardíaca apresentou diferença na rigidez miocárdica do ventrículo direito quando comparado com o grupo Doença de Fabry.
