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Cardiomiopatia Arritmogênica com acometimento biventricular: diagnóstico precoce por alteração de ecg e alta suspeição clínica

Tácito L. B. de Bessa, Marcelo Henrique Moreira Barbosa, Edileide de Barros Correia, Larisssa Ventura Ribeiro Bruscky, Paulo de Tarso Jorge Medeiros, Guilherme Dagostin de Carvalho
INSTITUTO DANTE PAZZANESE DE CARDIOLOGIA - - SP - BRASIL

INTRODUÇÃO:  A cardiopatia arritmogênica (CA) definida como um distúrbio arritmogênico do músculo cardíaco não explicado por doença isquêmica, hipertensiva ou valvar pode se apresentar clinicamente com arritmias atriais e ventriculares, distúrbios do sistema de condução e/ou insuficiência cardíaca. Entre as demais etiologias, a  CA do ventrículo direito (CAVD) é a mais bem caracterizada, quando o envolvimento acomete predominantemente essa cavidade, evoluindo com substituição fibrogordurosa do miocárdio e taquicardia ventricular com morfologia de bloqueio de ramo esquerdo. 

RELATO DE CASO: Paciente masculino, 45 anos, encaminhado para avaliação cardiológica devido alteração do ECG em avaliação pré-operatória. Relatou apenas cansaço aos esforços extra-habituais desde a infância. O ECG evidenciava inversão da onda T de V1 a V4 bem como fragmentação do QRS em D1 e aVL. Holter de 24 h demonstrou presença de 1054 extrassístoles ventriculares monomórficas isoladas. Ecocardiograma (Eco) apresentou dilatação mínima do VD, aumento da trabeculação na região apical e disfunção sistólica leve (FAC 29%). A ressonância magnética cardíaca (RMC) evidenciou dilatação ventricular e disfunção sistólica do VD à custa de hipocinesia da porção apical e discinesia do segmento basal da parede lateral e da via de saída, bem como realce tardio no segmento basal da parede inferior, além de áreas de infiltrado gorduroso no septo interventricular e no segmento apical da parede lateral do ventrículo esquerdo. Sequenciamento de nova geração demonstrou variante patogênica no gene PKP2, corroborando o diagnóstico de CA com acometimento biventricular. 

COMENTÁRIOS E CONCLUSÃO:   No presente relato, o ECG de base alterado foi fundamental para suspeita diagnóstica, bem como a propedêutica direcionada. Paciente apresentava 3 critérios maiores (alterações morfofuncionais compatíveis ao Eco/RMC, inversão de T V1-V3 em ECG na ausência de bloqueio de ramo direito, teste genético positivo para alelo patogênico) e 1 critério menor (> 500 extrassístoles ventriculares em Holter de 24 h), caracterizando o diagnóstico definitivo de CA.Visto que esta patologia é causa importante de morte súbita em indivíduos jovens, reforçamos a necessidade de alta suspeição clínica e valorização dos achados eletrocardiográficos. 

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