INTRODUÇÃO: As malformações congênitas representam a principal causa de óbito no primeiro ano de vida, excluindo doenças infecciosas, sendo as cardiopatias congênitas (CC) as mais frequentes. Segundo a Organização Mundial da Saúde (OMS), a incidência de CC varia entre 0,8% a 1,2%, sendo que o valor médio de 1% de incidência é habitualmente aceito para o Brasil. Entretanto, de acordo com os registros do Sistema Nacional de Nascidos Vivos, as notificações relacionadas às malformações congênitas do aparelho circulatório notificadas no Sistema Único de Saúde (SUS) e na saúde suplementar, indicam incidência de 0,06% aquém da esperada. 
OBJETIVO: Descrever a incidência das cardiopatias congênitas identificadas no período neonatal em hospital de ensino referência materno-infantil no Rio de Janeiro, Brasil.
METODOLOGIA: Análise documental descritiva, transversal e retrospectiva dos casos de cardiopatia congênita documentados entre os neonatos, nascidos no hospital de ensino referência em assistência materno-infantil na Região Serrana-RJ, Brasil, entre 01/06/2021 - 31/12/2022 com alterações estruturais em ecocardiograma transtorácico. Foram excluídas: Forame oval patente, Persistência do canal arterial e Comunicação interatrial, por terem sido categorizadas como cardiopatia congênita dependentes de confirmação posterior.
RESULTADOS: Dos 3.772 nascidos vivos foram realizados 269 ecocardiogramas transtoracicos e 30 pacientes foram identificados como portadores de cardiopatia congênita, sendo 2 portadores de duas cardiopatias associadas. Distribuídas em: Lesão shunt E>D (40,6%); CC cianótica (28,1%); CC obstrutiva (15,6%); lesão shunt E>D e CC cianótica (6,2%); lesão shunt E>D e CC obstrutiva (3,1%).
CONCLUSÃO: A incidência encontrada foi de 0,85% entre os nascidos vivos nesse período em concordância com a literatura e superior ao notificado no SUS e na saúde suplementar, no Brasil. Este estudo aponta para a necessidade de diagnóstico precoce, como estratégia fundamental para estruturação de uma linha de cuidado visando prover intervenções necessárias para o recém-nascido com resultado positivo.
