Introdução: A Síndrome de Lutembacher (SL) é uma condição rara, caracterizada por um defeito do septo atrial e estenose mitral. Embora possa ter relação com variações anatômicas, como anomalias das artérias coronárias, sua associação com pré-excitação ventricular não foi descrita. Relato de caso: Paciente masculino, 41 anos, hipertenso, com história de angina, dispneia aos grandes esforços e sensação de morte iminente há 8 anos. Internado devido a infarto agudo do miocárdio com coronariografia evidenciando ramo descendente anterior (ADA) com óstio independente e hipoplásico, ocluído em terço médio. Eletrocardiograma com pré-excitação ventricular e o ecocardiograma revelou comunicação interatrial (CIA) de 3mm, sem repercussão hemodinâmica, PSAP 35mmHg, FEVE 47% e acinesia em ápex e segmentos apical da parede anterior e inferior, valva mitral com comprometimento reumático (estenose discreta e insuficiência moderada). Apesar de não ter apresentado clínica de pré-excitação, foi submetido à ablação de feixe anômalo para possibilitar otimização antianginosa, mas após um ano, recidivou piora sintomática. Estava em uso de Ácido Acetilsalicílico 100mg/dia, Atorvastatina 40mg/dia, Enalapril 20mg/dia, Anlodipino 10mg/dia, Carvedilol 50mg/dia, Furosemida 20mg/dia. Ao exame físico, PA 110/70mmHg, FC 80bpm, B1 hipofonética e B2 normofonética, rítmicas, sopro sistólico em focos da base (2+/6+), sopro diastólico em foco mitral (2+/6+), sem sinais de congestão direita ou esquerda. Ecocardiograma sequencial sem mudanças significativas. Cintilografia miocárdica com isquemia anterior apical e média de pequena extensão. Angiotomografia de coronárias com escore de cálcio zero, ADA e Artérica Circunflexa (ACX) com variação anatômica, se originando de óstios distintos, havendo ausência Tronco Coronária Esquerda (TCE), ADA hipodesenvolvida e ocluída em terço médio. Após controle da FC, houve melhora dos sintomas. Discussão: Na SL, as manifestações clínicas dependem do tamanho do defeito do septo atrial e da gravidade da estenose mitral. O shunt ocorre do AE para o AD, ocasionando dilatação das câmaras direitas e posterior disfunção de VD. No nosso relato de caso, o paciente além de ser portador da SL, apresenta anomalia coronária: coronárias ADA e ACX com óstios distintos, e ausência de TCE, o que é também raro. Conclusão: O diagnóstico precoce é importante para acompanhamento e monitorização de consequências graves como insuficiência cardíaca direita e hipertensão pulmonar, com proposta terapêutica intervencionista percutâneo ou cirúrgico a depender do caso.
