Cistinose é uma doença rara autossômica recessiva e caracterizada por ser uma patologia de depósito lisossômico. Isso ocorre em função de um defeito na proteína de transporte membranoso, a cistinosina. Pacientes com essa patologia podem apresentar alterações nos túbulos renais os quais adquirem um formato denominado “túbulos em pescoço de cisne”. Esses indivíduos por terem deficiência no processo de reabsorção tubular são geralmente submetidos à hemodiálise diária ou 3 vezes por semana. O objetivo do presente trabalho é relatar a exodontia de terceiro molar por indicação ortodôntica em paciente com Cistinose, cardiopatia e sob tratamento dialítico, três vezes por semana. Paciente do sexo masculino, 25 anos, leucoderma, com diagnóstico médico de cistinose e cardiopatia, fazendo hemodiálise 3 vezes por semana, compareceu à clínica de cirurgia de uma Universidade privada para exodontia de terceiros molares. Durante anamnese o paciente relatou fazer uso de Sinvastatina, Bactrim®, Puran T4 ®, Sulfato Ferroso, Sorcal®, Lactulona ® e Cloridrato de Propranolol. Foram solicitados hemograma completo, INR e dosagem de creatinina. A cirurgia foi realizada um dia após a sessão de hemodiálise. Realizou-se anestesia local, sindesmotomia, exodontia do 3MS, hemostasia e sutura. O paciente recebeu como medicações pós-operatórias, amoxicilina 500 mg/8h por 7 dias e dipirona sódica 500 mg a cada 6 horas por 3 dias. Após 7 dias a sutura foi removida, sem relato de intercorrências. Conclui-se que o correto planejamento cirúrgico incluindo a solicitação de exames complementares para pacientes com alto risco de complicações, não impede que o procedimento cirúrgico seja realizado com segurança em âmbito ambulatorial, desde que o paciente esteja clinicamente compensado.