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Manifestações cardíacas em granulomatose com poliangiite: um relato de caso

Marina de Oliveira Silva, Jandson Pires de Oliveira, Daniel Abdalla Added Filho, Laerte Canedo Ornelas Filho, Edison Ferreira de Paiva, Arnaldo Lichtenstein, Luiz Aparecido Bortolotto
INSTITUTO DO CORAÇÃO DO HCFMUSP - - SP - BRASIL

Introdução

A granulomatose com poliangiite (GPA) também chamada anteriormente de doença de Wegener, é caracterizada por uma vasculite de pequenos e médios vasos de acometimento principalmente renal e pulmonar.  O envolvimento cardiovascular na doença é raro.

 

Relato de caso

Homem branco de 54 anos, previamente hipertenso, admitido em serviço de saúde com história de febre alta aferida por 1 semana com calafrios e dor torácica inespecífica, associada à diminuição da acuidade visual a esquerda.  Seu fundo de olho mostrava uma imagem sugestiva de isquemia ou embolia. A primeira hipótese diagnóstica foi endocardite infecciosa, sendo realizado ecocardiograma transesofágico sem achados de vegetações, fração de ejeção levemente reduzida (45%) e hemoculturas negativas . Além disso, o ECG do paciente apresentava padrão de BRE novo (figura 1) e a curva de troponina foi positiva, com valor máximo 60 vezes superior ao limite da normalidade. Paciente foi submetido a uma ressonância cardíaca que revelou processo inflamatório miocárdico incipiente confirmando diagnóstico de miocardite. Após dois dias de internação, paciente evoluiu com piora rápida da função renal e dor neuropática em membros inferiores. Devido a diversidade dos sintomas, foi feita hipótese diagnóstica de vasculite, ratificada pela positividade dos anticorpos C-ANCA e antiproteinase-3, além da biopsia renal com glomerunefrite pauci-imune em crescentes. Houve necessidade da realização de diálise e pulsoterapia com ciclosfofamida e metilprednisolona. Paciente recebeu alta em melhores condições clínicas com uso ambulatorial de azatioprina. Após um ano de seguimento, o paciente tem função renal normal, ecocardiograma com fração de ejeção preservada e bom estado geral.

Discussão

O acometimento cardíaco da GPA é observado de 3-5% dos casos e assim como em outros órgãos, é secundário à vasculite necrosante com infiltrados granulomatosos. Além de ser potencialmente fatal, geralmente é associado a maior recorrência da doença e resistência ao tratamento inicial. A pericardite é manifestação mais comum, mas pode ocorrer heterogeneidade das alterações com miocardite, lesões em coronárias e mais raramente em válvulas. A ressonância cardíaca é o exame mais importante para estes casos. Como o tempo de diagnóstico da GPA pode ser bastante prolongado, é indispensável que a suspeita clínica seja feita na presença de sintomas sugestivos,  sendo importante ressaltar a presença de alterações cardiovasculares, pois o tratamento imunossupressor agressivo e rápido é fundamental para melhores desfechos.

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