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Amiloidose cardíaca e a jornada do paciente até o diagnóstico: quantos especialistas são necessários?

Ana Paula Otaviano, Alessandra J O Valentin, Breno Tadao P Eto, Monique J Pavaneli, Sarah C Bassi, Maria do Carmo Favarin, Pedro V Schwartzmann
Hospital Unimed Ribeirão Preto - Ribeirão Preto - SP - Brasil, Curso de Pós- Graduação em Cardio-oncologia da SBC/INC/INCA - Rio de Janeiro - RJ - Brasil

Fundamentos: Amiloidose é causa relativamente comum de insuficiência cardíaca de fração de ejeção preservada e hoje terapias modificadoras da evolução da doença estão disponíveis, tornando o seu diagnóstico essencial para o manejo adequado e melhor prognostico dos pacientes. Caso: Mulher, 75 anos, com antecedente de HAS, FA e AVC, foi admitida com história de dispneia aos esforços há 9 meses, com piora progressiva, edema de membros inferiores, associado a perda ponderal de 6kg e fadiga. Internada em outro serviço há 3 meses, persistiu com o quadro, com piora do edema, tendo procurado  atendimentos ambulatoriais (clinico, cardiologista, cirurgião vascular), sem resolução do quadro. Foi admitida em insuficiência cardíaca perfil B, apresentando ao ECG ritmo de fibrilação atrial com QRS de baixa voltagem no plano frontal, ausência de progressão de onda R nas precordiais e alteração da repolarização ventricular. Iniciado diureticoterapia endovenosa e investigação da etiologia da insuficiência cardíaca. Nos exames de admissão, troponina: 0,0329 ng/mL; NT-pró BNP: 6267 pg/mL, ecocardiograma com septo e parede posterior: 10 mm, remodelamento concêntrico do VE, aumento da refringência do miocárdio, dilatação biatrial importante, FE: 66% e PSVD: 42 mmHg. Diante das alterações, foram solicitados imunofixação sérica e urinária (com presença de componente monoclonal IgG/lambda), dosagem de cadeias Kappa/Lambda leve livres (cadeia Kappa: 10,2 mg/L; Lambda: 538,0 mg/L, com relação: 0,02) e ressonância magnética com realce tardio nos átrios, valvas, subendocárdico e transmural (basal) e aumento de T1 nativo. Diante do diagnóstico de amiloidose cardíaca por cadeias leves, foi avaliada pela hematologia e submetida à mielograma (13% plasmócitos) e biopsia de medula óssea com achados imuno-histoquimicos favorecendo o diagnóstico de mieloma múltiplo/plasmocitoma, com restrição para cadeia lambda. Foi então iniciada quimioterapia 20 dias após a internação com CyBorD (ciclofosfamida, bortezomibe e dexametasona) e, após segundo ciclo, paciente apresentou PCR revertida, sem sequelas, sendo submetida a implante de MP por parada sinusal. Paciente evoluiu com melhora clínica importante com as medidas instituídas, com ganho na qualidade de vida.

Conclusão: Com todo o conhecimento atual, a amiloidose ainda é doença subdiagnosticada e a jornada do paciente costuma ser longa até seu diagnóstico, tendo o cardiologista papel fundamental nessa jornada,  atento aos “red flags” e para instituição de tratamento adequado conforme relatado nesse caso.

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