Introdução: Tumores primários malignos do coração são relativamente raros sendo, dentre estes, o angiossarcoma o tipo histológico mais comum. Derivado de células mesenquimais, com predileção pelo átrio direito (AD), o angiossarcoma apresenta metástase precoce, com baixa sobrevida de 4 a 10 meses. Pouca resposta à quimioterapia e radioterapia, sendo o principal tratamento a ressecção cirúrgica, porém, mesmo nos casos de ressecção completa, tem alta mortalidade. Relatamos um caso de angiossarcoma de AD comprometendo a veia cava superior (VCS), sua apresentação clinica, diagnóstico e tratamento.
Caso clínico: Paciente do sexo feminino, 35 anos, sem comorbidades, que apresentou tamponamento cardíaco com parada cardiorrespiratória na entrada, com retorno da circulação espontânea após ressuscitação cardiopulmonar e pericardiocentese. Ressonância magnética do miocárdio (RNM) demonstrou derrame pleural volumoso à direita, derrame pericárdico de grau importante, massa à direita no mediastino anterior que infiltra o AD e VCS medindo 8x6x6cm, ocupa praticamente todo o AD e gera restrição de enchimento pela VCS. Tomografias sem apresentar metástase. Realizado ressecção cirúrgica da massa, com reconstrução do AD com pericárdio bovino. Diagnóstico histológico de neoplasia mesenquimal fusocelular adjacente à segmento miocárdico medindo 8,3cm, celularidade moderada, atipias presentes, mitoses 6 em 10 campos de grande aumento, lesão não encapsulada, com presença de trombose recente associada a superfície da lesão, com margens livres. Imuno-histoquimica revelou angiossarcoma. Estadiamento clinico T3NxMx EC III alto grau. Aproximadamente 5 meses após cirurgia, paciente retorna com precordialgia e dispneia aos esforços. RNM revela massa à direita no mediastino anterior junto ao AD e VCS com 5,4x1,8x3,8cm. Reunião com o Heart Team definindo irressecabilidade da lesão. Optado por quimioterapia. Realizou 6 ciclos de paclitaxel, com aumento do tumor para 7,1x3,9cm na tomografia computadorizada de tórax. Proposto troca para doxorrubicina. Paciente mantém o tratamento com o quimioterápico, 16 meses após o diagnóstico.
Discussão: o angiossarcoma é a neoplasia primária cardíaca mais comum, acometendo AD em 60% dos casos e apresentando alto índice de metástase e baixa sobrevida. Com os avanços nos métodos diagnósticos, esses tumores vem sendo cada vez mais conhecidos, ajudando o diagnóstico precoce e início do tratamento. Porém, a resposta ao tratamento continua sendo baixa, mantendo sua alta mortalidade.
