Introdução: O mixoma é o tumor cardíaco benigno mais comum em pessoas de 40 a 60 anos. Caracteriza-se, pela sua forma pedunculada, aderida em parede atrial esquerda. Em suma, os mixomas tendem a ser incidentalomas, variando entre suas formas assintomáticas ou sintomáticas.
Métodos: Relato de caso: Homem, 40 anos, hígido, refere precordialgia com irradiação para membro superior esquerdo, êmese e cianose periférica. ECG com inversão de onda T em V4-V6 e troponina positiva. Ao exame físico, notou-se cianose em falanges distais esquerdas e plantar bilateral, pulsos periféricos cheios e simétricos. Exames laboratoriais e raios X de tórax dentro da normalidade. Cateterismo cardíaco com ausência de lesões obstrutivas, ecocardiograma transtorácico com fração de ejeção de 75%, imagem hiperrefringente aderida ao septo interatrial 2 x 3,2 cm, móvel, provável trombo ou mixoma com dilatação leve átrio esquerdo. EcoDoppler de artérias carótidas, vertebrais e membros inferiores sem alterações. Durante internação paciente relatou urina avermelhada com proteinúria e hematúria em microscopia, sem alteração de função renal. Realizou-se AngioTomografia sugerindo infarto renal bilateral. Paciente evolui com rebaixamento do nível de consciência, disartria, paresia de dimidio direito, com NIHSS 8. AngioTomografia de Crânio evidenciou em artéria cerebral média áreas irregulares de estreitamentos segmentares, sugestivo de vasculite, gerando hipótese clínica de ataque isquêmico transitório devido a evento cardioembólico. Realizado Ressonância cardíaca com presença de lesão aderida a parede inferior do átrio esquerdo, 2,1 x 1,6 cm, pediculada, móvel e de margens discretamente irregulares compatível com mixoma. 
Resultados: Realizado exérese, apresentando ao exame anatomopatológico, fragmento pediculado de 1,5 x 0,9 x 0,8 cm, com múltiplos fragmentos mixóides acastanhados e friáveis medindo em conjuntos 2,8 x 2,5 x 0,4 cm e cortes histológicos revelando lesão nodular com aspectos sugestivos de mixoma cardíaco exibindo córion com células estreladas em meio a estroma mixóide.
Conclusões: O mixoma possui um quadro clínico heterogêneo. Este relato de caso evidencia complicações cardiombólicas que levaram a um comprometimento sistêmico importante com infarto de múltiplos órgãos e aumento da morbimortalidade. Seu único tratamento definitivo consiste em remoção cirúrgica.
