Introdução: O diagnóstico da amiloidose cardíaca da forma AL (AC-AL), causada por cadeias leves de imunoglobulinas, requer documentação de infiltrado amiloide em tecidos e a caracterização da proteína precursora. Quando a pesquisa inicial em tecidos periféricos é negativa, recorre-se à biópsia do órgão acometido, sendo a biópsia endomiocárdica (BEM) do ventrículo direito (CD) procedimento necessário em muitos casos. Apresentamos 2 casos de pacientes com alta suspeita de AC-AL, em que a BEM do ventrículo esquerdo (VE) foi utilizada, sendo decisiva para conclusão do diagnóstico.
Caso 1: masculino, 83 anos, dispneia aos esforços há 6 meses, dor torácica atípica, com hipotensão postural e parestesias em MMSS, com exame físico sem alterações. ECG: baixa voltagem, Ecocardiograma: espessura do septo inter-ventricular (SIV) = 17mm FEVE = 54%, Strain Longitudinal Global (SLG) de -14,9% e poupando o ápice. Ressonância Magnética Cardíaca (RMC) mostrou realce tardio (RT) de padrão subendocárdico difuso, poupando o VD. A pesquisa de cadeias leves foi positiva, com dosagem da relação de cadeias leves livres Kappa/ lambda = 0,16.
Caso 2: masculino, 78 anos, síndrome de IC há 1 ano, com perda de peso, sintomas grastrointestinais (diarreia, empachamento) e hipotensão postural. Ao exame físico: presença de sinais de congestão (turgência jugular, hepatomegalia, edema de MMII), com sinais de hipertensão pulmonar e insuficiência tricúspide. ECG: BAV 1° grau, bloqueio divisional ântero-superior esquerdo, sobrecarga de átrio direito e de VE. Ecocardiograma: SIV = 17 mm, FEVE = 50%, SLG = -6,7%, com preservação apical, paredes do VE de aspecto granuloso. RMC mostrou RT de padrão subendocárdico difuso no VE, envolvendo também paredes atriais e parede livre do VD. Pesquisa de cadeias leves de imunoglobulina foi positiva na imunofixação sérica.
Em ambos os casos a BEM do VD foi negativa, enquanto a BEM do VE, procedimento guiado por ecocardiograma transtorácico, mostrou presença de amiloidose com espectrometria de massa (EM) confirmando AC-AL por cadeias leves lambda.
Discussão/conclusão: Em ambos os casos apresentados, apesar dos exames altamente sugestivos de AC, a abordagem de BEM colhendo-se amostras do VE foi necessária para a conclusão do diagnóstico de AC-AL. O envolvimento das paredes do VD na RMC mostrou-se muito discreto nos 2 casos, o que poderia justificar a negatividade da BEM do VD. A BEM do VE é procedimento seguro, sendo realizado sob guia de ecocardiograma transtorácico, e pode ser estratégia alternativa válida para diagnóstico de AC em casos selecionados.
