Introdução:O termo coração univentricular (CUV) resume uma variedade de malformações em que o ventrículo direito ou esquerdo se encontra anatomicamente ou funcionalmente único. O tratamento se baseia em cirurgias paliativas sequenciais ao longo da vida, culminando geralmente na derivação cava pulmonar total (cirurgia de Fontan). Dentre as considerações para indicar essa cirurgia, a pressão média da artéria pulmonar (PMAP) não deve ser superior a 15 mmHg, sendo aferida por cateterismo cardíaco direito (CCD).
Relato de Caso: Mulher de 19 anos, negra, portadora de cardiopatia congênita de fisiologia univentricular (atresia tricúspide, estenose pulmonar, comunicação interventricular do tipo restritiva e comunicação interatrial do tipo ostium secundum). Aos 3 anos (em 2006) foi submetida a cirurgia de Blalock-Taussig à direita. Aos 12 anos (em 2017) foi realizado CCD que evidenciou PMAP elevadas (24 mmHg na direita e 19 mmHg na esquerda), contraindicando a cirurgia de Fontan na ocasião. Aos 17 anos (em 2020), evoluiu com piora da classe funcional (NYHA III), dessaturação (77%) associado a lipotimia e dor retroesternal. Em outubro de 2021 foi iniciado Sildenafila 75 mg/dia com objetivo de diminuir a resistência vascular pulmonar e a PMAP. Após 11 meses (setembro de 2022) foi realizado novo CCD que evidenciou diminuição das PMAP (09 mmHg na direita e 13 mmHg na esquerda). Discutido com equipe clínico-cirurgica especializada, decidindo-se então pela cirurgia de Fontan, tendo evoluído no pós operatório com derrame pericárdico restritivo, necessitando de drenagem cirúrgica, e derrame pleural bilateral. Recebeu alta 2 meses após a cirurgia com melhora da classe funcional (NYHA I) e melhora da oxímetria 91 %, seguindo uso da sildenafila, com função ventricular preservada ao ecocardiograma.
Conclusão: Ter PMAP menor com 15 mmHg é critério importante para realização da cirurgia de Fontan. Ainda se tem poucos estudos sobre o uso do Sildenafila no pré operatório dessa cirurgia. Além disso, poucos casos são relatados com sucesso da realização dessa cirurgia paliativa na vida adulta.
