Introdução: A amiloidose cardíaca por transtirretina (AC-ATTR) é uma cardiomiopatia restritiva infiltrativa progressiva. A cintilografia cardíaca com Tc9m-Pirofosfato (Cint-Piro) é utilizada para diagnóstico não invasivo da AC-ATTR e tem sido proposta também para quantificar o acúmulo amiloide no miocárdio e monitorar a evolução da doença. Relatamos aqui a evolução das imagens cardíacas de Cint-Piro de um paciente com AC-ATTR ao longo de 4 anos de tratamento com estabilizador de tretâmeros da TTR.
Relato do caso: Homem, 81 anos, branco, há 5 anos iniciou com quadro progressivo de polineuropatia periférica sensitivo-motora e disautonomia. Há 4 anos, recebeu diagnóstico de polineuropatia amiloide ATTR pela análise genética que mostrou mutação p.Val50Met. Investigação cardiológica à época mostrou NT-ProBNP = 350 pg/ml, ECG: ritmo sinusal BAV 1°grau, e ecocardiograma (Eco) normal (septo interventricular, SIV = 11 mm; FE=59%), com Cint-Piro positiva, com escore de Perugini grau 3, indicando envolvimento cardíaco pela ATTR. Iniciado tratamento com estabilizador de tretâmeros da TTR, tafamidis 20 mg/dia. Evoluiu com estabilidade do quadro neurológico, sem progressão da polineuropatia. Contudo, há 8 meses iniciou com dispneia aos esforços e edema de membros inferiores. Investigação cardiológica mostrou: aumento de NT-ProBNP = 709 pg/ml, ECG: bradicardia sinusal, com aumento do BAV 1° grau. zona elétrica inativa anterosseptal, redução da voltagem nas derivações periféricas, bloqueio completo de ramo esquerdo, Eco com SIV = 13 mm, FEVE=51%; alteração do Strain: -13,6% com preservação apical. Contudo, a Cint-Piro mostrou redução do escore de Perugini para grau 1, sem evidência de acúmulo nas imagens de SPECT.
Discussão: No caso apresentado, de acordo com outros relatos da literatura, a Cint-Piro mostrou-se método sensível para diagnóstico da AC-ATTR, mesmo antes que alterações ao ecocardiograma. Contudo, apesar da nítida progressão da AC-ATTR após 4 anos de evolução clínica sob uso de medicamento específico, com desenvolvimento de sinais de infiltração cardíaca ao Eco, observamos clara redução da intensidade de captação do radiotraçador no estudo cintilográfico.
Conclusões: A Cint-Piro é ferramenta diagnóstica robusta para o diagnóstico não invasivo e precoce da AC-ATTR. Contudo, o seu uso para monitorar a progressão da doença ainda necessita mais ampla documentação, particularmente perante o efeito de drogas que interferem na cinética de acúmulo da proteína amiloide e em diferentes mutações associadas à AC-ATTR.
