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Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica com apresentação atípica e morte súbita intra hospitalar.

Pagotti, M. D., Pizetta GM, Sacilotto L, Darrieux FCC, Scanavacca MI, Coutinho FL, Chokr MO, Carvalho MLPC, Krieger JE, Alexandre FKB
INSTITUTO DO CORAÇÃO DO HCFMUSP - - SP - BRASIL

Introdução:

A taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (TVPC) é uma arritmia adrenérgico-dependente cuja manifestação eletrocardiográfica clássica é uma taquicardia ventricular polimórfica bidirecional. O manejo perioperatório é desafiador pelo estímulo do despertar e da dor, assim como o tratamento da FV refratária.

Objetivo:

Descrever um caso de complicação pós anestésica em paciente portador de TVPC atípica

Relato de caso: 

Masculino, 20 anos, com história de síncopes desde a infância, induzidas pelo esforço, incluindo um evento com reanimação extra hospitalar sem documentação e sem complicações. Havia história de doença coronariana em tios e não havia relato de arritmias ou morte súbita. Não apresentou recorrência da síncope após início do propranolol, entretanto o Holter mostrava alta densidade de extrassístoles ventriculares e TVNS polimórficas e pausas de até 4.7 segundos, em vigília. O teste ergométrico reproduziu padrão de TV polimórfica com aspecto bidirecional e polimórfico. Na ressonância magnética havia dilatação ventricular e possível realce tardio mesocárdico, com limitação de análise pela presença de arritmias durante o exame. No estudo eletrofisiológico apresentou episódios de taquicardia atrial e fibrilação atrial, mais de 5 morfologias de EV e episódios de TV sustentada não reprodutível e  não mapeável. A tomografia de emissão de pósitrons para diferencial de cardiomiopatias inflamatórias foi negativa. 

Indicado implante de marcapasso bicameral atrioventricular por pausa sinusal prolongada e necessidade de otimizar terapia anti adrenérgica. O procedimento transcorreu sem intercorrências, contudo, durante despertar anestésico, paciente apresentou parada cardíaca em ritmo de fibrilação ventricular (FV) com refratariedade a múltiplas desfibrilações, duas drogas antiarrítmicas em doses máximas e suporte mecânico com balão intra-aórtico, com piora importante de FV/TV com administração de adrenalina.  Em contexto de refratariedade realizado administração de betabloqueador com melhora das arritmias, entretanto o paciente evoluiu para óbito após 5 dias. Apesar da apresentação atípica para TVPC, foi solicitado teste genético, que confirmou variante possivelmente patogênica em RYR2 (p.Pro4090Ala) após a morte.  

 

Conclusão

Há pouca informação sobre o manejo correto do perioperatório e da FV refratária em contextos específicos como da TVPC, principalemente em um contexto de apresentação atípica e sem o teste genético disponível. A medicina de precisão e o reconhecimento dos gatilhos podem contribuir para o sucesso do tratamento.

 

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